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什么是烟雾病
烟雾病（moyamoya disease，MMD）又称脑底异常血管网病，是一种原因不明的慢性进行性脑血管疾病，核心病理特征是双侧颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，进而继发颅底异常血管网形成。这些烟雾状血管是扩张的穿支动脉，本应起到侧支循环的代偿作用，但血管壁薄弱脆弱，既容易因供血不足导致脑缺血，也可能破裂引发脑出血。该病还可能合并动脉瘤及动静脉畸形，进一步增加了病情的复杂性。
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烟雾病的原因
关于烟雾病的病因，目前医学界尚未完全明确，普遍认为与遗传因素、环境因素及自身疾病影响相关。有烟雾病家族史的人患病风险显著增高，而钩端螺旋体感染等感染因素、自身免疫性疾病等也可能成为诱因。从发病群体来看，儿童和青壮年是两大高峰人群，儿童患者多在10岁以下，以脑缺血为主要表现；成年患者尤其是女性，更易出现脑出血症状，这与不同年龄段血管代偿能力和病理变化差异相关。
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烟雾病的症状
烟雾病的症状具有明显的年龄相关性，主要分为脑缺血和脑出血两大类。儿童患者中80%以上表现为缺血型症状，常见反复发生的短暂性脑缺血发作（TIA）或脑梗死，具体可出现肢体无力、偏瘫、感觉障碍、语言不清、视力模糊等，部分患者还会因长期脑缺血导致智力发育迟缓。这些症状可能在过度换气、剧烈运动后诱发，容易被家长误认为是疲劳或普通感冒。
成年患者则以出血型症状更为多见，多因侧支血管或合并的动脉瘤破裂所致，常见脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑内出血。发病时通常表现为突发剧烈头痛、恶心呕吐、意识障碍，严重时可导致肢体瘫痪甚至死亡。值得注意的是，部分患者可能以头痛、癫痫发作为首发症状，容易被误诊为偏头痛或其他神经系统疾病，延误诊断时机。
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烟雾病的治疗
目前尚无根治烟雾病的药物，治疗核心是缓解症状、改善脑部供血、降低卒中风险，外科手术是主要治疗方式 。药物治疗仅作为对症支持手段，如缺血型患者可在医生指导下使用阿司匹林、氯吡格雷等抗血小板药物，依达拉奉、丁苯酞等神经保护药可用于缓解急性缺血症状，中药制剂如金纳多、丹参等可改善微循环，但需警惕药物不良反应，如长期服用抗血小板药物可能增加出血风险 。
手术治疗的核心是通过颅内外血运重建，将颈外动脉系统的血液引入颅内，改善缺血脑组织的供血。常用手术方式包括直接血运重建术、间接血运重建术及联合血运重建术 。直接血运重建术（如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术）能快速增加脑血流量，效果确切；间接血运重建术（如脑-硬膜贴敷术、脑-颞肌贴敷术）操作相对简单，适合儿童患者；联合手术则结合两者优势，是目前临床应用较广泛的术式。
手术时机的选择至关重要，原则上诊断明确后应尽早手术，但急性脑梗死、频发TIA或脑出血急性期患者需先保守治疗，待病情平稳1~3个月后再考虑手术 。术后患者需定期复查，监测脑血管供血情况，同时进行康复训练，促进神经功能恢复。
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烟雾病的预后
烟雾病的预后与发病年龄、病情轻重、治疗时机及术后护理密切相关。总体而言，及时接受规范治疗的患者死亡率较低，后遗症较少；儿童患者若延误治疗，30%可能遗留智能低下；成人颅内出血患者死亡率相对较高，但若昏迷期较快恢复，多数可不留后遗症。有研究显示，未接受手术治疗的患者，卒中复发风险显著高于手术患者，因此早诊早治是改善预后的关键。
作者：神经外三科 郭梦娇
编辑：宿 娜
一审：宿 娜
二审：郝晓宁
三审：闫 军
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